{"id":26597,"date":"2010-01-21T00:00:00","date_gmt":"2010-01-20T23:00:00","guid":{"rendered":"http:\/\/www.area-press.eu\/comunicati\/degenerazione-dei-muscoli-nuova-scoperta-telethon\/"},"modified":"2018-10-26T01:43:26","modified_gmt":"2018-10-25T23:43:26","slug":"degenerazione-dei-muscoli-nuova-scoperta-telethon","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.area-press.eu\/comunicati\/degenerazione-dei-muscoli-nuova-scoperta-telethon\/","title":{"rendered":"Degenerazione dei muscoli, nuova scoperta Telethon"},"content":{"rendered":"

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Si può arrestare la degenerazione muscolare che si osserva nella distrofia muscolare di Duchenne, grave malattia genetica dei muscoli? Una possibile risposta arriva da uno studio finanziato da Telethon e pubblicato sulla rivista Molecular Biology of the Cell*<\/em> da Paola Bruni<\/strong>, professore di Biochimica presso l’Università di Firenze<\/a>.<\/p>\n

In condizioni normali, quando un muscolo subisce un danno viene riparato da particolari cellule di origine staminale, chiamate mioblasti<\/strong>: grazie a una vera e propria cascata di segnali chimici, i mioblasti vengono richiamati nella sede del danno e indotti a proliferare e a dare origine a nuove fibre muscolari. In condizioni patologiche, però, queste cellule staminali non producono nuovo tessuto muscolare, ma tessuto fibroso: di fatto, è come se i muscoli si riempissero di cicatrici, diventando sempre più rigidi, incapaci di contrarsi e di compiere la loro normale funzione. La sostituzione di tessuto muscolare con tessuto fibrotico (fibrosi) è un fenomeno caratteristico non solo della distrofia di Duchenne, ma più in generale di tutte le malattie degenerative del muscolo scheletrico.<\/p>\n

In questo studio Paola Bruni e il suo gruppo di ricerca hanno dimostrato per la prima volta il meccanismo con cui i mioblasti possano essere “dirottati” verso la fibrosi invece che verso la formazione di nuovo tessuto muscolare. Il meccanismo consiste nell’aumento della produzione di una speciale molecola, chiamata sfingosina 1-fosfato<\/strong>, che ha la particolarità di avere un effetto diverso sulle cellule a seconda di chi la riceve. Esistono infatti diversi recettori per la sfingosina 1-fosfato, localizzati sulla superficie delle cellule e capaci di mandare segnali ben precisi una volta che questa sostanza si lega a loro. Per esempio, quando la sfingosina 1-fosfato si lega al suo recettore S1P2, manda ai mioblasti il segnale di trasformarsi in muscolo, quando invece si lega al recettore S1P3 li indirizza a differenziarsi in tessuto fibroso. E nell’insorgenza della fibrosi l’aumentata produzione di sfingosina 1-fosfato si accompagna proprio all’incremento del recettore S1P3.<\/p>\n

L’idea dei ricercatori fiorentini è quindi quella di bloccare con dei farmaci il recettore S1P3, in modo da arrestare la produzione di tessuto fibroso che si osserva progressivamente nei pazienti distrofici o affetti da altre malattie degenerative dei muscoli: pur non curando la malattia si potrebbe comunque rallentarne la progressione e migliorare la qualità della vita di queste persone. Prossimo obiettivo è dunque verificare in vivo se il blocco selettivo del recettore S1P3 possa effettivamente arrestare la degenerazione dei muscoli.<\/p>\n

Il progetto di ricerca di Paola Bruni è sostenuto anche dalla Fondazione De Agostini<\/strong>.<\/p>\n

*F. Cencetti, C. Bernacchioni, P. Nincheri, C. Donati, P. Bruni, “Transforming growth factor-β1 induces transdifferentiation of myoblasts into myofibroblasts via up-regulation of sphingosine kinase-1\/S1P3 axis”. Molecular Biology of the Cell<\/em>, 2010.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Ricercatori dell\u2019Universit\u00e0 di Firenze scoprono un meccanismo per salvare i muscoli dalla fibrosi<\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"_monsterinsights_sitenote_active":false,"_monsterinsights_sitenote_note":"","_monsterinsights_sitenote_category":0,"footnotes":""},"categories":[7553],"tags":[18978,18977,18979,1923,1246],"class_list":["post-26597","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-comunicati_stampa","tag-degenerazione","tag-distrofia-muscolare","tag-muscolo","tag-ricerca-scientifica","tag-telethon"],"acf":[],"yoast_head":"\nDegenerazione dei muscoli, nuova scoperta Telethon - area-press.eu - comunicati<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.area-press.eu\/comunicati\/degenerazione-dei-muscoli-nuova-scoperta-telethon\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"it_IT\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Degenerazione dei muscoli, nuova scoperta Telethon - 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